进行性肌营养不良由于多种遗传方式引起，并根据疾病的年龄、肌肉萎缩的分布也不一致，病程发展速度不同，和疾病的预后情况也不一样，临床表现上有不同的特点。进行性肌营养不良的临床表现主要有以下几个方面：
1、肌肉的假性肥大，由于该疾病的空间结构的变化和功能丧失的程度不一样，可以分为两种，一种是Duchenne的肌营养不良，第二种是Becker的肌营养不良，而这两种肌营养不良的表现基本相似，都有双侧的腓肠肌假性肥大，就是双侧的小腿肌肉变的非常肥大，触摸比较硬，但是肌肉表现无力，运动、起身比较困难；
2、特征性的步态，表现为鸭步 ，顾名思义就是走路姿势像鸭子，因为背部的肌肉无力，使站立时的腰椎过度前突，而行走的骨盆向两侧的上下摇摆；
3、攀登起立征，患者由于腹部肌肉或者髂腰肌肉没有力气，由躺着变成站立位的时候，病人必须先转为俯卧位，也就是从躺着变成趴着，然后双手撑着双脚，慢慢撑着膝盖，依次的攀附方能起身，是这一类病人最特征的表现；
4、翼状肩胛，表现为双手抬起无力，双手向前伸，或者推墙的时候，两侧的肩胛骨像一对翅膀树立在背部。