运动神经元病是一种病因不明，主要累及大脑皮层、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性病。临床特征是上运动神经元和下运动神经元受损症状和体征是并存的，表现为肌无力、肌萎缩以及锥体束征的不同组合，感觉系统以及膀胱、直肠功能一般不受影响。
长期以来，对运动神经元病的命名和分类争论较大，1994年世界神经病学联盟制定了详细的分类方法，但是比较复杂。目前普遍应用的分类方法是根据患者的肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤以及锥体束受累的不同组合，分为四个类型：肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。
肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中最常见的类型，一般中老年发病多见，人群的患病率是百万人群中有0.8-7.3个人，90%以上是散发病例，成人的运动神经元病通常是在30-60岁发病、男性多见，男女发病的比例1.4-2.5:1。发病机制有几种学说，其中铜锌超氧化物歧化酶基 因突变是目前公认的与肌萎缩侧索硬化有关，其它有氧化应激机制、神经营养因子缺乏、重金属中毒等。