通常肺动静脉瘘的早期症状不明显，如果动静脉瘘程度较轻，患者无明显症状，可能只在查体时发现。肺动静脉瘘发展到一定程度，出现口唇紫绀、胸疼、呼吸困难等，无特异性。如果肺动静脉瘘进一步发展，可能出现明显的分流，患者出现活动后气促，以及明显口唇紫绀等，需到医院进一步检查。肺动静脉瘘早期出现上述症状，需进一步治疗。
如果早期发现肺动静脉瘘，早期手术，远期效果较理想。肺动静脉瘘无特殊情况可以进行手术治疗，包括介入以及开放手术，如果介入治疗失败，可考虑进行开放手术治疗，术后的远期效果较理想。肺动静脉瘘患者需注意防止肺动静脉瘘的并发症，如咯血、肺部感染以及心内膜炎等。