阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么意思

阵发性睡眠性血红蛋白尿是血液科相对比较常见的疾病，简称PNH。PNH是造血干细胞基因出现问题导致所产生的红细胞膜存在缺陷的一种疾病。这种疾病主要表现就是血管内溶血和血红蛋白尿为主。血管内溶血的病人会出现贫血的症状还有溶血的相关症状，包括腰背疼痛、发热，血红蛋白尿颜色比较深，可以伴发血细胞减少与血栓。PNH里面的名称有睡眠性，主要是发病可能与睡眠有关系，但是目前没有科学证明，主要发病的机制是睡眠时人体中的PNH值可能比较相对偏酸性，酸性的情况下可能会影响疾病的发生，所以病人晨起尿颜色比较深、发病比较重，下午可能情况会有缓解。