肝门部胆管癌的晚期症状跟其他肿瘤晚期一样，很多症状是相似的。具体如下：
1、黄疸，所有的晚期患者都会出现黄疸。所谓黄疸即血液里面的总胆红素增高，黄疸逐渐的加深，并且出现大便灰白，大便呈陶土色。因为胆总管下端被堵塞以后，胆汁无法像正常一样排泄到肠道，所以出现大便颜色改变，并且可伴有厌食、乏力、贫血，半数病人伴有皮肤瘙痒和体重减轻，甚至出现恶液质。大部分肿瘤病人，无论是肝门部胆管癌，或其他任何恶性肿瘤，到晚期的时候都出现恶液质，体征上表现为体重减轻、乏力，包括发热，非常消瘦。部分患者可以触及到腹部肿块；
2、消化道症状，最早是指有腹痛或者腹胀，为上腹部的胀痛，肋缘下可以触及肝脏，晚期可以出现腹水及双下肢浮肿。肿瘤进犯或者压迫门静脉可以造成门静脉高压症，导致上消化道出血，并发肝肾综合征，出现尿少、无尿等肝脏功能衰竭以后出现的特殊症状。肝功能衰竭到严重的时候都会并发肝肾综合征，即从肝功能衰竭引起肾功能衰竭；
3、胆道感染，因为胆道流出受到梗阻，所以细菌容易在胆汁里面滋生，出现典型的胆管炎的表现，即右上腹部的疼痛、寒战、高热、黄疸，甚至出现低血压、神志淡漠等休克的表现。