先天性孤立肾是指只有一个肾。正常人有两个肾,左右各一。先天性孤立肾发病比例比较高,据统计约为1/1500,正常人为什么没有碰到这么多?因为很多人都没有去体检,没有发现,没有发现自己只有一个肾脏,是生病或者医院做检查,才发现孤立肾。孤立肾往往合并同侧输尿管闭锁,男性发病率高于女性,并且以左侧多见,往往伴发男女生殖器官畸形,比如男孩同侧附睾尾、射精管、输精管及同侧睾丸缺如;女孩表现为同侧输卵管缺如,单角子宫或者双角子宫。