肺间质纤维化顾名思义就是肺间质变硬了像绳索一样，称间质性肺疾病，并不是独立疾病，而是包括200种病种的复杂的群体统称。如果间质性肺疾病更强调肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道，存在不同程度炎症和损伤及修复的过程，而肺间质纤维化更强调的是纤维形成，即成纤维细胞外基质聚集并伴发炎症，以损伤肺组织为特征的一大类疾病，强调的是终末期纤维化改变。
所以在临床上一般使用间质性肺疾病的名称更多，这种疾病有共同的临床特点，如呼吸、病理、生理学和胸部X线特征都一致。表现为渐进性气短，限制性通气功能障碍伴有弥散功能障碍。患者表现为低氧血症，在X光上面变现为双肺弥漫性病变 。初期患者只有劳力性气短和干咳。缓慢进展最终发展为肺纤维化和整个肺呈蜂窝状，甚至可能导致呼吸衰竭而死亡。