根据病变累及的肠管范围，先天性巨结肠的主要分型如下：
1、常见型：临床最多见，病变累及的范围是从肛门到乙状结肠的远端，整个区域没有神经节细胞分布；
2、短段型：病变的范围主要是在直肠的远端；
3、长段型：累及范围比较广，一般是累及降结肠、结肠脾曲，甚至可以达到横结肠的中段；
4、全结肠型：或者叫全结肠回肠型巨结肠，这种类型的累及范围，达到整个结肠甚至部分的回肠末端，有极少数的患儿，整个肠管都会受累。
先天性巨结肠病变累及的范围越短，相对来讲治疗效果越好。如果是全结肠型或者是整个肠管都受到累及，治疗效果会比较差。