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小儿血管性血友病的病因

孙志强血液内科主任医师
南方医科大学深圳医院三甲

小儿血管性血友病属于遗传性出血性疾病。由于vWF因子基因异常导致vWF值异常、量异常,进而发生出血性疾病。小儿血管性血友病遗传方式尚不清楚。小儿患者表现为鼻腔自发性出血或外伤、手术后的出血不止。患者需注意vWF因子活性,如果活性较低,需定期补充,如新鲜冰冻血浆、冷沉淀等;需预防输血导致的感染性疾病;患者尽量避免剧烈运动,同时预防外伤后出血不止、失血过多等;患者进行手术时,需向医师表明自身情况,进行术前预防。

2023-09-30
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