肺间质纤维化是一类疾病的统称,人体肺脏分为肺实质、肺间质,肺间质发生免疫炎性反应时,肺泡和肺泡间隔会发生病变,可导致大量纤维增生沉积,相邻肺泡被大量纤维组织占据,吸入的氧气不能弥散进入血液,使人体出现缺氧、呼吸衰竭,甚至死亡。如类风湿、红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征均可导致肺间质纤维化改变,称为继发性肺间质纤维化。此外,博来霉素、胺碘酮导致肺间质纤维化改变,称为药物间质纤维化。对于无明确原因的肺间质纤维化,称为特发性肺间质纤维化。