主动脉弓离断是指升主动脉发出,在主动脉横弓后某一部位突然离断,失去延续性,根据离断位置的不同,分为A型、B型和C型,A型在我国较多见,常合并有室间隔缺损,若无心室分流,患者不易存活。常见并发症是肺动脉高压,一旦耽误病情,可能会失去手术指征,一般早发现、早治疗,效果越好。手术是将离断的主动脉弓重新联合起来,需关注的是术后肺动脉压力的情况。