小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是指左右心室之间的室间隔无缺损、心室内无交通,且肺动脉和右心室未连接,引起的原因有肺动脉瓣膜未发育、肺动脉主干未发育、肺动脉的分支未发育。这类患者病情程度一般较重,需早做手术,因为肺血来源于动脉导管或小的侧支循环,一旦出生后动脉导管闭合或缩小,肺内无血,较小患儿的侧支循环未建立,肺缺血、缺氧,可能易死于缺氧酸中毒。