迄今为止,间充质软骨肉瘤的确切病因尚未明确。目前多认为肿瘤发生与基因突变密切相关,间充质软骨肉瘤即在此基础上发展而来。但对于具体的发病机理尚不清楚,因此对于间充质软骨肉瘤无肯定有效的预防措施。对于良性软骨瘤和良性骨软骨瘤的患者,建议避免接受辐射,使肿瘤恶变。除此之外,患者需要平衡饮食,增强体质,积极预防肿瘤发生。