卵巢未成熟畸胎瘤的治疗以手术为主，术后需要辅以有效的联合化疗，未成熟畸胎瘤的手术治疗要根据患者有无生育要求来定。
对于没有生育要求的早期患者，可以进行全面的分期手术，术中需仔细探查患者的盆腹腔，在所有可能发生病变的部位取活检，并切除子宫、双附件、大网膜、淋巴结等。对于晚期患者，则需要在分期手术的基础上行肿瘤细胞减灭术，切除盆腹腔一切肉眼可见的肿瘤病灶。
对于有生育要求的年轻患者，无论临床期别是早期还是晚期，只要子宫和一侧的卵巢外观没有肿瘤，都可以考虑实行保守性的手术。术后需要尽早采取有效的联合化疗。联合化疗已经使未成熟畸胎瘤患者的生存率由过去的10%-20%提高至95%。
卵巢恶性畸胎瘤是恶性程度非常高的肿瘤，如果处理不当，死亡率很高。如果能够正确掌握未成熟畸胎瘤的治疗原则，既可以减少肿瘤的复发，提高患者的存活率，同时也能够很好地保留患者的生育功能。