脑内畸胎瘤是先天性肿瘤，主要由于脑组织胚胎发育过程中，某些胚胎组织未进行终末分化，未能发育为正常的脑部细胞和结构，而残留的原始组织在脑内逐渐增长，形成一类先天性肿瘤，即畸胎瘤。畸胎瘤一般具有3个胚层的主要成分，通常可以表现为囊性肿瘤，肿瘤内含有不同成分，如表皮、表皮分泌物、毛发，甚至某些钙化成分，如类似骨骼、牙齿的成分等。
因此，脑部畸胎瘤在CT或者磁共振检查中，可以表现为多类型信号混杂的病变。通常位于脑部中线处，如四叠体区，接近松果体区，属于脑部畸胎瘤比较常见的部位。另外，脑部畸胎瘤作为原发性颅内肿瘤，临床上较为少见，常见于脑部表皮样囊肿，也属于先天性肿瘤，主要含有表皮以及表皮分泌物的成分，通常比畸胎瘤容易处理。