EBV相关噬血细胞综合征的诊断标准与噬血细胞综合征一致，遵循2004年指南的诊断标准，但存在一定特殊性。EBV阳性意味着疾病凶险、死亡率高，应尽早进行特异性检查。具体检查方法如下：
1、EBV病毒感染分型：B细胞治疗效果好、预后好，T细胞、NK细胞或混合性感染预后差；
2、EBV拷贝数：拷贝数越高提示预后越差；
3、EBV抗体：判断免疫状态；
4、EBV筛查：EBV相关噬血细胞进行异基因造血干细胞移植者，需对供者进行EBV筛查，如供者携带EBV病毒，移植无法达到治疗效果。同时应对父母、兄弟姐妹等直系亲人家属进行筛查，对于诊断和治疗非常关键。