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噬血细胞综合征的诊断标准有哪些

王昭血液内科主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院三甲全国第72

噬血细胞综合征国际公认2004年诊断标准,找到相关基因缺陷,存在明确临床症状,满足以下五条可以明确诊断。具体如下:

1、发热:不明原因发热;

2、两系或以上血细胞减少、血小板减少、贫血;

3、肝脾肿大,尤其脾肿大;

4、铁蛋白升高、血清铁蛋白升高;

5、纤维蛋白原降低或甘油三酯升高;

6、NK细胞活性降低;

7、淋巴结、骨髓、肝脾、皮肤、脑脊液找到噬血现象,即细胞过度活化吞食血细胞现象。

2018-04-04浏览
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