噬血细胞综合征病情严重,易危及生命,自然生存期一般为2个月左右,严重者仅为2-3周,死亡率极高。即使现代检测治疗水平有所提高,仍然有40-50%的患者最终死亡。EBV相关噬血细胞综合征未进行异基因造血干细胞移植者,死亡率为80-90%。早期应给予积极治疗,甚至考虑异基因造血干细胞移植是挽救患者生命的有效方法。