噬血细胞综合征分为原发、继发两类,原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。继发性噬血细胞综合征多由感染因素、淋巴瘤、风湿免疫疾病、代谢性疾病、器官移植、药物引起。具体情况如下:
1、感染因素:细菌、病毒、真菌感染,其中最常见、最严重的为EBV病毒;
2、肿瘤:以淋巴瘤最为常见,疾病凶险、死亡率极高;
3、风湿病相关疾病:如巨噬细胞活化综合征。起病凶险,如及时诊断、及早治疗,预后较好;
4、其他原因:药物、器官移植均可诱发噬血细胞综合征。