恶性横纹肌肉瘤是一种恶性程度较高的软组织肉瘤，外阴的横纹肌肉瘤发生年龄较早，平均年龄31岁左右。此病发展较快，可以发现外阴快速肿胀，进行性增大，局部疼痛，有时长出的瘤体类似息肉状或者菜花状。
肿块较小，位于皮下，可以没有症状，以后肿块逐渐增大而侵犯皮肤形成溃疡，有时患者会有不规则的阴道出血和排液。如果同时伴有感染，会出现疼痛，甚至全身症状，比如食欲减退、体重下降等。病人因为肿块、出血、疼痛到医院就诊，常见阴道上1/3，以阴道前壁居多，肿瘤呈一个或多个息肉状、葡萄状肿块，小的0.2cm，大的甚至达到15cm，多数在3-4cm，且表面光滑。
横纹肌肉瘤切下做活检时，可以看到成熟的横纹肌纤维有明显横纹，甚至充满整个阴道，有时长到阴道外。这种横纹肌肉瘤可以较早的发生远处转移和周围扩散，治疗主要以手术为主，放疗、化疗可以提高疗效。