肺动脉闭锁分两种类型，有室间隔缺损和无室间隔缺失。无室间隔缺损的肺动脉闭锁，比有室缺的肺动脉闭锁要严重，生下来紫绀，很早出现缺氧，人发紫，甚至全身紫，需马上动手术，不动手术会危及生命。有室缺的肺动脉闭锁，因为有室缺分流，而且往往室缺肺动脉闭锁有降主动脉很多侧支到肺里面交换氧气，所以一般不太会青紫，往往可以活到大一点，几个月以后，甚至也可以活到很长时间再考虑手术，但还是要尽早干预。
有的时候分期手术要早点干预，让肺动脉发育以后可以做根治手术。对没有室缺的肺动脉闭锁，有可能一次性做好，但 是大部分孩子往往一次做了以后还不够，到大一点，半年、一年以后，还要做第二次手术，肺动脉进一步扩大，该修补的缺损修补，才算完成双心室的根治手术。