马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传结缔组织病，主要累及眼、心脏以及血管，还有骨骼肌，其预后差。自然病程约1/3人群，在30岁左右死亡，另有2/3人群50岁左右死亡，平均寿命为40岁左右。
马凡氏综合征可表现为骨骼肌，以及其他结缔组织受损，其主要心血管并发症为主动脉夹层，以及夹层动脉瘤，亦为马凡氏综合征主要死亡原因。
对于有马凡氏综合征家族史患者，应常规进行染色体筛查，并针对血管病变患者积极控制血压、心率，减少、延缓夹层动脉瘤主动脉夹层破裂致死。
同时限制马凡氏综合征并发种脉夹层，及夹层动脉瘤患者活动量，避免剧烈运动之后引发夹层破裂、动脉瘤破裂致死，改 善其预后。