临床胰腺肉瘤临床表现和恶性肿瘤差不多，早期胰腺肉瘤没有临床表现，肿瘤小，没有出现转移、扩散的情况，随着肿瘤逐步增大，出现局部症状，如压迫血管、侵犯周围神经导致疼痛表现。如侵犯到后腹膜神经，引起腰痛、腰背痛。如侵犯血管，导致血管受压、栓塞表现。如果长在不同部位，有不同临床表现。如果长在胰头，肿瘤容易压迫胆管和胰管引起梗阻性黄疸等临床表现，出现皮肤黄、眼睛黄、小便黄等阻塞性黄疸的临床表现。
如果肿瘤长在胰体和胰尾部，早期症状以局部压迫症状为主，临床表现更加隐匿，难以及时发现。胰腺各种肿瘤，包括胰腺肉瘤，发生在体尾部时比胰 头部更严重。胰腺肿瘤常用诊断方法有临床表现、化验检查、彩超、CT、磁共振，如果要确诊，取病理报告，做穿刺活检，优势是拿到病理组织，但缺点是有伤害。
胰腺肉瘤是临床罕见胰腺恶性肿瘤，肉瘤不是良性肿瘤，来自于间叶组织，不是来自于上皮组织，胰腺肉瘤临床罕见，所以临床容易和其它胰腺肿瘤混淆，比如胰腺癌、胰腺囊腺瘤等胰腺恶性肿瘤。