非典型性川崎病是川崎病的一种，只是起病可能以其它器官或系统受累为主要表现，而不像典型的川崎病。
典型的川崎病起病包括川崎病的典型症状和体征，比如发热为首发的主要表现，在发热的过程中可出现眼红、唇红、皲裂、颈部淋巴结肿大、多形性的皮疹、手足的硬肿、炎性指标的明显升高，此时就可以诊断为川崎病。但非典型川崎病可能起病不是上述表现，可能是发热伴消化道出血，发热伴咽喉壁的脓肿，或发热伴面神经麻痹，后期可能会逐渐出现典型川崎病主要症状的2-3条。
由于非典型性川崎病早期的症状不典型， 容易漏诊，延迟诊断的发生率比较高。部分患儿因为炎性指标比较高，后期冠状动脉受累、冠脉病变的发生率比较高。对于非典型性川崎病的患儿，临床要加以警惕，早期监测冠状动脉病变，早期发现和诊断冠状动脉病变，并且及早给予治疗，降低冠脉严重并发症的发生风险。