肾小管性酸中毒低钾血症的治疗主要是补碱、补钾，常用药物是枸橼酸钾，可以有效纠正病人的酸中毒和低钾血症。肾小管性酸中毒低钾血症通常没有明确的对因治疗方法，主要是对症治疗，使用枸橼酸钾的原因如下：
1、针对酸中毒进行治疗：针对酸中毒可以应用碱性药物，但常用的碳酸氢钠类碱性药物，纠正酸中毒同时会进一步加剧低钾血症，所以应用碳酸氢钠纠正酸中毒的效果并不好；
2、针对低钾血症进行治疗：通常是补钾，如果使用常用的补钾药物氯化钾补充钾，病人会随着氯化钾的补充而加重酸中毒，所以使用以上 两个药物比较矛盾，但可以应用枸橼酸钾补充低钾同时纠正酸中毒。因为枸橼酸钾含有一定量钾，钾进入人体可以纠正低钾血症。枸橼酸到达人体后会代谢生成碳酸氢根，也可以纠正病人的酸中毒，从而治疗肾小管性酸中毒低钾血症。