肺间质纤维化的治疗主要分两部分：
1、非药物治疗，包括戒烟、氧疗，长程氧疗对患者的预后有显著改善作用。机械通气，比如无创正压通气，可能改善部分肺间质纤维化患者缺氧，延长生存时间。肺康复是针对有症状、日常活动耐力下降的慢性肺疾病患者的治疗方法，能减轻患者症状，改善机体功能，稳定或者延缓疾病发展。康复内容主要包括呼吸生理治疗，比如全身肌肉训练以及营养支持。肺移植可以改善特发性肺间质纤维化患者的生活质量，提高生存率，五年生存率可以达到50%-56%。国内现在已经有医院在开展这项技术；
2、药物治疗，比如吡非尼酮，能够显著延缓病人肺功能下降速度，可以降低患 者病死率，推荐轻到中度肺功能障碍特发性肺间质纤维化患者应用。此外，新药是尼达尼布，能显著减少特发性肺间质纤维化患者肺功能下降绝对值，能缓解疾病进程，推荐轻到中度肺功能障碍特发性肺间质纤维化患者应用。抗酸药物用于特发性肺间质纤维化患者合并高发胃食管反流，如果用抗酸药物减轻胃食管反流，可能引起特发性肺间质纤维化急性发作减少。N-乙酰半胱氨酸可以改善患者咳痰症状，长期服用安全性好。现在临床用N-乙酰半胱氨酸联合吡非尼酮治疗中晚期特发性肺间质纤维化患者。不推荐使用药物或者治疗方案是激素、硫唑嘌呤，不能延缓疾病进展，伴有诸多副作用，比如糖尿病、骨质疏松等。