肝内胆管结石是临床较常见胆石症，发生部位主要位于肝内胆管。其病因主要为以下几点：
1、患者存在特殊解剖学因素，例如患者左外叶和右后叶胆管儿在汇合时形成特殊角度，导致胆汁运行时不顺畅，容易在肝内胆管形成结石。
2、先天性胆管狭窄，在狭窄近端会存在胆汁运行不畅，同样是结石形成主要原因。
3、在儿童时期得过寄生虫疾病，寄生虫可能进入到肝内胆管，死后以尸体为核心，逐渐形成肝内胆管结石。
胆管结石形成与生活水平相关，例如饮食因素。部分先天性胆道狭窄性疾病可能与家族相关，胆管反复感染会造成结石形成。所以肝内胆管结石形成原因 较为复杂，胆管狭窄、胆汁淤积、胆道感染，互为因果，极易形成结石。