间质性肺炎晚期均表现为弥漫性、间质性肺纤维化，可以出现较严重的呼吸困难，或者轻微活动出现严重呼吸困难、窒息感。长期缺氧可导致杵状指，出现呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、呼吸三凹征，并且出现全身症状，包括低烧或者全身乏力、消瘦、心力衰竭、肝肾功能异常，终末期可以出现多脏器功能衰竭甚至死亡。
早期症状并不明显，仅表现为活动后易疲劳、气短，随着病情逐渐进展加剧，可以出现轻微的咳嗽。晚期可以继发感冒，伴有发烧，55%-70%的患者可有杵状指。中晚期可以听到双下肺外侧的暴裂音，晚期患者出现紫绀、气短、体重下降。