先天性室间隔缺损是由于先天性的发育不良造成室间隔出现一个洞，左心室和右心室之间可以连通，需要对其进行修补。如果是比较大的洞，甚至已经引起肺动脉高压，应该在婴幼儿时期进行修补，通常采取手术或导管修补的方法。
如果是特别小的洞，比如在5mm以下，可以暂时随访。有极少部分病患的小洞是在心脏的流入道，在隔瓣后，有可能自愈，但大多数会一直到成年仍旧保留非常小的洞。可以通过封堵的方法进行治疗，也可以通过微创手术的方法进行修补。修补可以直接缝合，也可以用补片修补或通过封堵器 进行修补。总的来讲，这种疾病需及时发现，及时治疗。