肺部的纤维化的严重程度，主要根据患者胸部影像学、肺纤维化的范围来评估。如果胸部影像上仅有双肺的下叶、外在的纤维化改变，肺功能的检查基本上正常，此程度的纤维化对人体的机体影响不大，建议可以口服乙酰半胱氨酸、吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等治疗既可。
如果纤维化占据双肺中下叶，肺功能也是中等程度，而限制性通气功能障碍、纤维化相对较重，通常可能出现进行性进展，导致双肺纤维化明显加重、肺功能受损。这种情况下，可能影响患者的生活质量。
肺纤维化常以进行性的呼吸困难为非常常见的临床症状。而 轻度纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动以后出现，因此有时容易被忽视或者误诊。
当纤维化进展的时候，在静息的状态下，也可能出现呼吸困难。严重的肺纤维化患者存在进行性呼吸困难，还可能伴有干咳、乏力等，部分患者还可能出现杵状指，以及活动后的口唇紫绀。
肺纤维化的严重后果，常导致正常的肺组织结构出现改变，如肺功能丧失。严重者可以出现呼吸衰竭，甚至危及生命。