肝内胆管结石患者早期可无明显临床症状或者出现上腹部饱胀不适，一般不会引起患者重视。随着病情进展，其主要临床表现为上腹部疼痛，疼痛常放射至右侧肩背部，急性发作时可伴有畏寒、发热并出现黄疸，腹部体格检查时肝区压痛、叩击痛明显。经消炎等治疗后，上述症状可以大部分缓解，但会反复发作，严重者可出现全身脓毒症状以及感染性休克，后期可导致肝硬化，表现为腹水、黄疸、上消化道出血、肝功能衰竭等。
肝内胆管结石指左右肝管汇合部位以上各分支胆管内结石，不包括胆囊结石及胆总管结石，又名肝胆管结石，是胆管结石的一种类型。肝内胆管结石常合并肝外胆管结石，并 发胆管梗阻情况，会诱发胆道感染，继发胆管狭窄，导致结石不能排出胆道。病情可反复发作，迁延不愈。