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治疗血友病的方法

李庆山血液内科主任医师
广州市红十字会医院三甲

血友病也是一种比较常见的疾病,对于血友病患者来说,了解血友病的治疗方法是必须的。血友病患者采用怎样的治疗方法,治疗方法有哪些。这里面主要介绍三种治疗血友病的方法:

1、首先是局部止血方法,如果局部某个部位压迫止血有效,可以采用纱布或者棉球再加上凝血酶、肾上腺素包扎压迫。国外也有采用其他的,像止血药加到纱布。关节腔出血,尽量冷敷、制动,到一定时间,24小时后可以热敷;

2、替代治疗,血友病患者主要是凝血因子缺乏,如果确定是哪种凝血因子,也就是哪种血友病,要输注到凝血因子的活性到一定水平,才能防止出血。所以凝血因子替代疗法有输注血浆,作为轻型AB型血友病的首选方法,但是因为容量大受到一定限制。第二就是冷沉淀,它是从新鲜冰冻血浆里面分离出来的凝血因子,具有的优势比新鲜冰冻血浆来讲,体积相对小。第二个凝血活性效能也是高的,所以对于脏器尤其心脏功能不太好的病人,适宜输入冷沉淀,容量负荷相对比较少,所以它也是适用于轻型和重型、中间型的血友病的患者。第三就是针对性凝血因子缺乏的质量,就是因子Ⅷ、因子Ⅸ浓缩剂,它是冻干制品。这里面介绍一下Ⅷ因子、Ⅸ因子,1个单位相当于1ml新鲜冰冻血浆里面含量,所以1个单位可以使体内活性增高,Ⅷ因子2%,Ⅸ因子0.5%-1%。因为它的半衰期是不同的,Ⅷ因子及Ⅸ因子在体内的半衰期都比较短,所以12小时补充一次,以维持比较高的因子水平,控制出血。第四凝血酶原复合物,每瓶是200个单位,相当于200ml血浆当中的Ⅸ因子,所以特别强调,它适用于血友病B型,就是I型血友病。再就是重组人凝血因子,这里面主要是重组Ⅷ因子替代治疗的优点,它是不受病毒污染的,它是重组制品,而前面讲到的Ⅷ因子、Ⅸ因子都是从血浆当中分离出来的,这里面可能存在病毒污染可能性,造成病毒性肝炎或者其他病毒感染可能的副作用。所以像这种重组人因子目前也是逐渐引入临床的;

3、UA治疗,DDAVP就是1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素,以前效果是利尿的,但是它可以增强Ⅷ因子水平,使用以后可以促进Ⅷ因子的释放,但是强调它主要适于轻型血友病患者,而对于重型还是需要输注凝血因子,或者补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀这种方法。这三种血液病的治疗方法都是比较常见的,效果是明确的,所以相信,这些支持对血友病患者是有所帮助的。

2023-12-09
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