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G6PD缺乏症者能活多久

刘海波血液内科副主任医师

西安交通大学第一附属医院 三甲 全国第63

G6PD缺乏症又称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、蚕豆病,目前没有研究数据表明葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者具体的生存时间,但根据临床经验来讲,多数患者早期经积极治疗,生存时间与正常人无异。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传的红细胞酶缺陷病,主要表现为溶血性贫血。如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状比较轻微,比如仅在进食蚕豆后出现恶寒、低热、头晕、食欲不振、腹痛等症状,通过积极治疗并在日常生活中注意饮食禁忌,以及药物禁忌,一般会改善症状,日常注意不接触这类物质,通常可以不发病,患者可以长期存活。

如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状比较严重,比如出现溶血性贫血,以及呕吐、腹泻、腹痛加剧、肝脏肿大、肝功能异常,甚至昏迷、惊厥等情况时,需要进行积极治疗,以提高患者的生存率,延长生存时间,但具体的生存时间需要临床医生根据患者的具体情况来评估。

如果出现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,建议及时到正规医院的儿科就诊,进行红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性筛选试验、红细胞海因小体生成试验等检查,以明确诊断,并遵医嘱进行治疗,比如使用复方碳酸氢钠片、维生素C颗粒等药物,或者进行脾切除、造血干细胞移植等手术治疗。

2024-06-24 发布
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