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克鲁宗综合征患者长相特点是什么?

王仕奎小儿内科主任医师
郑州大学第一附属医院三甲复旦榜 A++++

克鲁宗综合征是一组发育异常引起的颅面部复合畸形症候群,又被称为鹦鹉头综合征,患者长相具有典型特征,主要表现为面中部后缩、凹陷、突眼等,颅骨、口腔颌面、眼部、鼻部均可见异常症状。

1、颅骨特点:由于上颌骨发育不全,可见面中部扁平甚至凹陷、额头后倾,颅缝过早闭合还会导致短头畸形、尖头畸形或三角形头畸形。

2、口腔颌面特点:上颌骨严重后缩导致下颌骨相对前凸,牙齿咬合关系不良,牙列不齐,上颚狭长,腭盖高拱,呈现“地包天”的颌面特点。

3、眼部特点:眶骨发育不良可导致典型的突眼特征,眼眶腔极小,不能容纳眼球,眼球突出,常存在散开性斜视,少数病例还合并有眶距增宽的情况。

4、鼻部特点:鼻根平塌,鼻梁及鼻孔宽阔,侧面可见鼻尖弓状隆起,呈鹦鹉嘴的形状。

除了长相特点外,患者大多伴随颅内压增高,逐渐出现脑积水、智力低下、癫痫发作等异常表现,一些患者还伴随听力异常,严重影响生活状态。该病可通过矫形手术进行治疗,诊断越晚,畸形程度越严重,手术相对也越复杂,因此早发现早诊断是控制病情的关键。

2024-07-05
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