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克鲁宗综合征如何治疗?

王仕奎小儿内科主任医师
郑州大学第一附属医院三甲复旦榜 A++++

克鲁宗综合征是由多发性颅面部骨缝过早闭合引起的,目前只能通过手术进行治疗。由于克鲁宗综合征的症状复杂,分类繁多,对应的手术方式也不同,常用术式为Le Fort截骨术、Monobloc截骨术等。

1、上颌型克鲁宗综合征:可选用Le FortⅢ型截骨前移术,以突眼为主要症状的假性克鲁宗综合征也可选择该手术。

2、颜面型克鲁宗综合征:可选用Le FortⅢ型截骨前移术,严重额部后倾或平坦者,可考虑进行Monobloc截骨术或Tessier法的额眶上颌整体前移手术。

3、颅型克鲁宗综合征:小儿患者可仅进行单纯的额眶前移术,待成年以后再进行Le FortⅢ型截骨前移术,成人患者可进行Monobloc截骨术。

4、颅面型克鲁宗综合征:这类患者大多伴随眼眶向外侧倾斜分开、眶距增宽、腭部正中高供的情况,甚至有腭部开裂者,此时应进行Monobloc和Bipartition联合手术来一起矫正上述畸形,为了保证手术安全和矫正效果,应限于14岁以下的儿童进行。

克鲁宗综合征大多是由于常染色体显性遗传引起,也可能与胎儿期骨缝区出现炎症有关,目前暂无有效的预防措施,若发现婴幼儿出现异常,应及早就医明确诊断,早期矫正以获得理想的治疗效果。

2024-07-05
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