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DAF缺乏可引起什么疾病

刘尚勤血液内科主任医师
武汉大学中南医院三甲复旦榜 A++

DAF(促衰变因子)缺乏可引起夜间阵发性血红蛋白尿,患者可出现溶血性贫血相关症状,如发热、怕冷、头痛、腰背痛、黄疸、脾肿大等,需要及时前往医院接受相应的治疗。

DAF属于补体调节成分衰变加速因子的一种,当编码某种物质的PIG-A(磷脂酰肌醇聚糖A)基因突变,GPI(葡萄糖磷酸异构酶)合成障碍,红细胞对补体敏感性异常增高,不能锚定细胞膜上的DAF,就可导致红细胞对补体激活的抑制能力减弱。

所以,补体异常活跃可能会引起溶血反应,即称为夜间阵发性血红蛋白尿。而夜间阵发性血红蛋白尿多是后天形成的疾病,药物、化学物质、电离辐射、病毒感染等都可以导致PIG-A基因突变,最后诱发夜间阵发性血红蛋白尿。

这类疾病的患者通常表现为慢性溶血性贫血、全血细胞减少和静脉血栓形成,晨尿可能为红色。如果确诊了这个疾病,需要在医生指导下使用右旋糖酐铁注射液、醋酸泼尼松片等药物进行治疗,严重时可能还需要接受造血干细胞移植,促进疾病好转。

2024-07-09
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