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努南综合征如何治疗

王仕奎小儿内科主任医师
郑州大学第一附属医院三甲复旦榜 A++++

努南综合征各种先天性躯体畸形无特异性治疗,而对于性腺发育障碍、心血管畸形以及肺动脉狭窄等问题,一般以对症治疗为主,具体如下:

1、如性腺发育受到明显障碍,可考虑用雄激素治疗,如丙酸睾丸酮等。生长激素可用于促进未成年患者的身体长高,在开始用药的一段时间内有效。如有性激素缺乏,应该及时进行雄激素替代治疗,连续地或周期地补充可以改善患者的体力和第二性征;

2、有心血管畸形者需要择机进行手术矫治,一般预后较好。如果严重心血管畸形者可因并发心力衰竭继发感染而死亡;

3、肺动脉狭窄患者根据狭窄程度,选择定期随访、介人治疗或外科手术。肺动脉狭窄多为发育不良型,球囊扩张术后容易出现再狭窄,65%的患者需2次经皮球囊肺动脉瓣膜扩张术。

由于努南综合征患者的合并症存在个体差异性,因此患者之间的预后可能会存在较大的差异。

2024-07-04
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