杜志刚主任医师
三甲 首都医科大学附属北京地坛医院 神经内科

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遗传性痉挛性截瘫的日常护理

遗传性痉挛性截瘫是一种神经系统退行性变性疾病,患者要注意日常护理,主要包括以下几点: 1、积极进行功能训练,以尽快康复。 2、截瘫病人可作抬头、扩胸、深呼吸和上肢运动,以增强心肺的适应力和上肢肌力。 3、同时被动运动、按摩下肢及各关节,以防关节粘连、强直。 4、饮食营养丰富、易消化,满足蛋白质、无机盐、总热量供给。 5、食用半流质食物,多饮水。

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中毒性脑病需要与哪些疾病鉴别

中毒性脑病需要与低钠血症、药物反应、老年性精神障碍,具体如下: 1、低钠血症:多见于老年肺心病患者,可出现神经精神症状。但肺心病并发低钠血症者血清钠常明显降低,补充钠盐后症状可迅速改善,且血氧分压无明显降低,发绀也不显著,可通过血常规进行鉴别。 2、药物反应:肺心病患者应用激素、氯霉素、尼可刹米和阿托品药物时,由于患者敏感或剂量较大,常可引起神经精神症状,但在停药后神经精神症状可逐渐消失,血气分析无明显缺氧表现,可通过血气分析进行鉴别。 3、老年性精神障碍:由脑萎缩、血管性痴呆、慢性酒精中毒等所致精神障碍的患者伴有呼吸衰竭时,应分清神经精神障碍的原因,可通过临床症状进行鉴别。

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中毒性脑病的治疗方法主要有哪几种

中毒性脑病的治疗方法主要有药物治疗、手术治疗、中医治疗等,具体如下: 1、药物治疗:常用药物包括甘露醇、地塞米松等,需遵医嘱服用。 2、手术治疗:可以通过微创手术在脑内放入脑起搏器,经过反复刺激,以修复受损脑神经,而且脉冲仪在体外,从而解除了患者再次手术更换电池的痛苦,可根据患者病情确定每天接受体外脉冲仪治疗的次数。 3、中医治疗:中医药对中毒性脑病的主要干预手段有中药疗法临床可根据具体情况选择合适的治疗方式,并配合饮食调节等方法综合调治。中医治疗的重点在于辨证施治,专病专方。 4、其他治疗:根据病情轻重可选择绝对卧床休息,一般休息或限制活动量。对患者进行教育,养成良好的生活习惯,戒烟戒酒。

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什么是肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良是累及肾上腺及脑白质的进行性神经系统退行性病变,是一种遗传性疾病,包括X性连锁隐性遗传和常染色体隐性遗传。 本病是由于细胞内过氧化物酶体遗传缺陷,导致对饱和极长链脂肪酸的氧化发生障碍,使VLCFA在血浆、脑白质、肾上腺皮质等器官和组织内大量堆积。患者可出现不同程度的视力下降、听力障碍、智能减退、行为异常、运动障碍。目前尚无特效治疗方法,主要通过治疗来缓解症状。

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肾上腺脑白质营养不良需要与哪些疾病鉴别

肾上腺脑白质营养不良需要与异染性脑白质营养不良、Schilder病进行鉴别,具体如下: 1、异染性脑白质营养不良:症状与肾上腺脑白质营养不良相类似,但尿液芳基硫酸酯酶A明显失活,脑硫脂阳性可支持该病。 2、Schilder病:希尔德病,是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。该病主要表现为器质性精神障碍和肢体瘫痪,没有家族遗传性,CSF常发现大量碱性髓鞘蛋白,多有细胞、蛋白增高,而且常见红细胞,可与该病鉴别。

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遗传性痉挛性截瘫病人需要做什么检查

遗传性痉挛性截瘫病人需要做诱发电位、肌电图检查、头颅MRI检查,具体如下: 1、诱发电位:下肢体感诱发电位可显示后索神经纤维传导速度减慢。皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降。 2、肌电图检查:可发现失神经改变,但周围神经传导速度正常。 3、头颅MRI检查:头颅MRI一般无异常,但某些病例可表现胼胝体发育不良,大脑、小脑萎缩。同时颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓萎缩。

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遗传性痉挛性截瘫需要与哪些疾病鉴别

遗传性痉挛性截瘫需要与脑瘫、原发性侧索硬化症、脊髓压迫症,具体如下: 1、脑瘫:因脑瘫和遗传性痉挛性截瘫均有双下肢痉挛性瘫痪的表现,临床需加以鉴别。脑瘫常有早产、宫内窘迫、难产、窒息等病史,在出生时就可有症状,随年龄增加症状逐渐稳定或略有好转,多数无家族史。 2、原发性侧索硬化症:因有双下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理反射阳性而需与遗传性痉挛性截瘫鉴别,但原发性侧索硬化症多在中年发病,不伴有运动协调障碍,无弓形足等可与之鉴别。 3、脊髓压迫症:特别缓慢生长的脊髓或枕骨大孔区的肿瘤需与遗传性痉挛性截瘫鉴别,可通过CT和MRI检查易与之区别。

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中毒性脑病是什么原因引起的

中毒性脑病的病因包括急性细菌性感染、毒血症、生产性毒物,具体如下: 1、急性细菌性感染:为中毒性脑病的主要病因,常见的疾病有败血症、肺炎、痢疾、急性病毒性呼吸道感染和疟疾亦可引起该病。 2、毒血症:当细菌感染未受控制,入血形成毒血症的时候,也容易诱发该病。 3、生产性毒物:短期内接触了大量能引起急性中毒性脑病的毒物,可导致该疾病。

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中毒性脑病的好发人群有哪些

中毒性脑病的好发人群有毒性痢疾患者、毒血症患者、重症肺炎患者,具体如下: 1、毒性痢疾患者:细菌性感染极容易导致中毒性脑病。 2、毒血症患者:细菌入血后产生代谢毒物可诱发该疾病。 3、重症肺炎患者:特别是流感病毒、副流感病毒、合胞病毒、腺病毒等所导致的重症肺炎患者,机体免疫力低下,且病毒产生大量的代谢毒物,极容易诱发中毒性脑病。

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遗传性痉挛性截瘫如何进行药物治疗

遗传性痉挛性截瘫药物治疗常用药物有巴氯芬、肉毒毒素、丙咪嗪,具体如下: 1、巴氯芬:是一种中枢性肌肉松弛药,主要有缓解下肢僵硬的作用。既可以口服也可以静脉泵入,但静脉泵入效果更好。 2、肉毒毒素:肉毒毒素可以阻断神经与肌肉间的神经冲动,使收缩过度的肌肉放松,可以进一步缓解痉挛。 3、丙咪嗪:是一种抗胆碱能药物,可加强去甲肾上腺素对尿道平滑肌的收缩作用,有助于控制尿失禁。

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