耳蜗

• 耳蜗是听觉器官中重要的组成部分，是传导并感受声波的结构

• 主要位于内耳中的骨迷路部分

• 因其形似蜗牛壳，所以被称为耳蜗

位置

耳蜗位于内耳中的骨迷路部分，除了耳蜗、骨迷路还有前庭和骨半规管两部分，且耳蜗在两者的前部。如果用蜗牛壳类比，尖朝向前外侧，称蜗顶；底朝向内耳道底，称蜗底。蜗底至蜗顶高约5mm，蜗底直径最宽为9mm。蜗顶靠近咽鼓管鼓室口，蜗底突出于鼓室内壁相当于鼓岬，且向后内方构成内耳道底的一部分。

耳蜗主要由中央的蜗轴和周围的蜗螺旋管构成。蜗轴为蜗顶至蜗底的中央骨质，呈圆锥形，由蜗轴伸出骨螺旋板，骨螺旋板的基部有蜗轴螺旋管内藏蜗神经节。蜗螺旋管是由骨密质围成的骨管，围绕蜗轴盘曲约两圈半，管腔的底部较大，通向前庭，行向蜗顶的管腔逐渐细小，以盲端终于蜗顶。

蜗螺旋管被前庭膜和基底膜分成三个阶，其中近蜗顶侧的管腔为前庭阶；中间为膜性的蜗管；近蜗底侧者为鼓阶。前庭阶和鼓阶内均含外淋巴，可在蜗顶处借蜗孔彼此相通，而蜗管内充满淋巴液，属于膜迷路。

耳蜗作为听觉器官中最为重要的部分之一，主要具有传音和感音两个功能。

传音功能

传音功能，即将前庭窗（卵圆窗）所接受的声音传递到毛细胞。首先，声波进入外耳道后，会引起鼓膜的振动，然后带动听骨链运动，而听骨链的镫骨与内耳的前庭窗相连，所以当镫骨内移时，前庭窗也会随之运动，促使耳蜗内的淋巴液产生波动，刺激耳蜗基底膜上的螺旋器(由内、外毛细胞及支持细胞等组成)，由此，毛细胞成功接收到声波。

感音功能

感音功能，即将螺旋器接收到的机械能转换为可由神经传导的生物电能。这一步主要由螺旋器内的毛细胞完成，简而言之，可以把毛细胞看作是一种机械——电能转换器，转换完成后，相关的电信号会通过耳蜗神经传到听觉中枢，中枢进行反馈，最终听见声音。

研究发现高饱和脂肪酸饮食与听力下降之间具有联系，表明如果长期摄入高脂肪酸饮食，很容易造成听觉损害，使听力减退甚至导致耳聋。同时美国一项研究也证明，饮食遵循健康模式的人听力下降的几率要比不遵循的人群低25%-30%。而健康饮食中的某些特定营养物质，如类胡萝卜素、β-胡萝卜素、叶酸、长链欧米伽-3脂肪酸等对预防听力下降起到了一定的作用。所以日常生活中可以多吃蔬菜和水果，尤其是黄色、橙色及红色的水果和蔬菜，同时适当增加优质深海鱼类的摄入，有利于增强耳蜗发挥功能。

相关研究表明，肥胖人群的感官损伤，尤其是听力损失要比一般人群更多，由此表明运动对于预防听力下降有一定的意义。而且运动可以提高人体的免疫力，在一定程度上能降低细菌、病毒的感染几率，避免病原体通过咽喉部侵犯耳部区域。但运动也要注意防护，例如游泳时要注意避免泳池内的水进入耳道内，以免感染耳腔内的黏膜造成炎症。所以游泳时要尽量使用专业的耳塞塞住耳朵。

日常生活中，可通过改善不良生活习惯、纠正错误理念等方式，来维持耳蜗的健康。

戒烟

相关研究中，尼古丁会刺激耳蜗毛细胞，促炎细胞因子的表达升高。同时尼古丁暴露可诱导耳蜗毛细胞活性氧的积累，提示尼古丁可能是通过引发氧化应激而诱导耳蜗毛细胞凋亡，最终造成听力损失。所以积极戒烟，为保护听力贡献一份力。

减少噪音

噪音不仅会引发睡眠障碍、心血管疾病、内分泌紊乱等疾病，还会对听觉系统产生极为严重的危害。长期暴露于75-85dB以上的噪音环境中，耳蜗毛细胞会受到损伤，然后发生代谢性变化、凋亡、坏死，引起进行性感音神经性耳聋。因此，平时带耳机时一定要注意控制音量，晚上睡觉之前最好不要带着耳机入睡。

控制血糖

研究发现，糖尿病患者糖代谢紊乱诱发内耳疾病，如眩晕、耳鸣、听力下降，发生内耳疾病的机率为正常人的2倍。而且糖尿病患者听力损害多表现为缓慢性、渐进性、双侧对称性感音神经性聋，所以要严格控制血糖，定期进行耳内检查。

服药时要警惕

临床上有部分药物确实具有耳毒性副作用，所以个人切忌随意服药，建议咨询专业医生后在服用。

耳蜗是听觉器官中最为重要的组成部分之一，承担着传导并感受声波的功能，当耳蜗出现损伤时，会引起一系列变化。

耳蜗形态

1、正常耳蜗

在形态上，正常情况下耳蜗的形态与蜗牛壳相似，具有完整的蜗轴和蜗螺旋管，蜗底与蜗顶之间的距离，以及蜗底的直径分别在5mm、9mm之间。而且蜗螺旋管内部，被前庭膜和基底膜分成三个不同的阶，分别是前庭阶、鼓阶以及中间膜性的蜗管。

2、异常耳蜗

临床上，耳蜗异常一般会伴随明显的耳鸣或听力下降，但如果伴随内耳形态的改变，很可能出现耳聋。其中常见的问题主要耳蜗毛细胞损伤以及先天性耳蜗畸形等几类。

耳蜗毛细胞受损

可见毛细胞静纤毛紊乱、融合、倒伏、脱落，细胞受损后因为可向神经中枢传导的电信号减少，所以个体会出现一定的感音性听力下降。

先天性耳蜗畸形

可表现为耳蜗扁平、耳蜗发育不良，特别是第二圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔。还可见耳蜗伴阶间隔膜不完整或缺失，同时伴正常或畸形的前庭及半规管等。

耳蜗受损或发生病变后可出现耳鸣、听力下降、耳聋、耳内不适等一系列症状。

耳鸣

耳鸣的出现是由于耳蜗正常和病变毛细胞区域之间的过渡性区域的自发性活动增多所致。多表现为明明没有声音，却总能听到一些细微，类似于蝉鸣声、嗡嗡声或咔嗒等的声音。

听力下降

因为耳蜗是传音感音最重要的结构之一，所以一旦耳蜗相关的部位出现问题，都会导致听力下降，尤其是毛细胞受损后可出现听力下降表现。

耳聋

如果是先天性耳聋，提示内耳或其他听觉部位发育异常，如果是后天性耳聋，可见于感染、噪音、衰老等因素导致耳蜗存在病变。

耳内不适

最常见的耳内不适为疼痛，感觉耳道被堵塞，气体无法流通，甚至有时还会觉得耳内发热等。

耳蜗对声音的传递与感知十分重要，一旦损伤就会导致不同程度的听力减退甚至丧失，而导致耳蜗异常或损伤的常见因素主要包括以下几方面：

遗传因素

遗传在耳蜗异常疾病的发生中起着重要的作用，目前明确的耳蜗血管纹相关的疾病就有很明显的遗传因素。除了已经提及的Waardenburg综合征，还有Norrie病、Pendred综合征等，都与常染色体遗传或基因突变有关。

疾病因素

最常见的如糖尿病、高血压病、动脉硬化、高脂血症等，都可引起微血管病变和代谢紊乱，引起耳蜗神经病变，影响听力。

噪音

噪音是较为直接损伤听力的一种方式，它以伤害耳蜗毛细胞，加速其凋亡为主。持续的噪声刺激，可以导致耳蜗缺血、缺氧，使耳蜗的内毛细胞释放过多的谷氨酸，引起毛细胞和突触及突触后神经纤维产生一系列形态学改变。它不仅通过机械、代谢和血运等途径作用于毛细胞，形成换能和感受障碍；也可以单独或合并引起基底细胞的损伤，致使信息传递和听冲动传导的阻断。

感染因素

最常见的感染途径是感冒或咽喉炎症以及游泳导致的病原体感染，最常见的中耳炎或者是鼓膜炎，因炎症导致的局部不适也会影响耳蜗，致使听力下降。

药物因素

药物也可引起耳蜗病变，临床常见的耳毒性药物有氨基糖甙类抗生素、袢利尿剂、四环素、水杨酸类衍生物、抗肿瘤药物等。滥用上述耳毒性药物后也可能损伤耳蜗，导致听力改变。

不良生活习惯

高脂肪酸饮食与吸烟都会在一定程度上刺激耳蜗，导致局部病变。其中高脂肪尼古丁会刺激耳蜗毛细胞，促炎细胞因子的表达升高。同时通过引发氧化应激而诱导耳蜗毛细胞凋亡，最终造成听力损失。

年龄

随着年龄的增长，耳蜗中氧化应激损伤增强，从而导致抗氧化能力下降，最终导致毛细胞凋亡。

因为耳蜗位于内耳，无法直接看到，因此无法通过自测发现具体病变。建议在发觉耳内不适时及时就医，切忌拖延，避免造成更大损伤。

内耳的解剖位置较深，因此检查一般都需要借助特定的仪器来进行，常见检查内容如下：

纯音听阈测试

纯音听阈测试可以对听力损失进行定量、定位，还可以提示某些特殊疾病，是临床首选的基本行为听力测试方法之一。

耳声发射(OAE)

是一种产生于耳蜗，经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道并能记录到的音频能量，由于其检查方法快速、客观、简便、灵敏等特点，而被广泛应用于耳蜗功能检测，可分为自发性耳声发射（SOAE）和诱发性耳声发射。

听性脑干诱发电位(ABR)检查

结果异常可提示存在耳蜗疾病或听神经病，但并不是对所有的耳蜗病变均有特异性，ABR结果只有敏感度而没有特异度，如用ABR来诊断梅尼埃病似乎不太可能，因为ABR反映的是神经同步化，而不是耳蜗毛细胞功能，这时候需要结合耳蜗电图法（ECochG）来鉴别诊断。

耳蜗电图

它是声刺激后来自耳蜗及初级耳蜗神经纤维的电活动，是诊断内耳疾病的重要方法之一。临床上耳蜗电图通常包括三个主要波形成分，即耳蜗微音电位、总和电位、听神经复合动作电位。

高分辨率CT

结论薄层高分辨率CT可对小儿耳蜗畸形的解剖结构清晰显示，为诊断内耳畸形的首选影像检查方法，对耳蜗畸形的类型及严重程度可有效判断，并发畸形显示清晰，为人工耳蜗植入术前提供重要影像依据。 

MRI检查

应用于内耳的扫描序列主要有三维积极干预稳态梯度回波、三维快速自旋回波、三维高级快速自旋回波。其中最后一种可清晰显示膜迷路的精细结构，并能显示内听道内脑脊液-神经间的高对比度，是内耳MRI成像的理想选择。