凝血功能异常的症状图片

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概述

  • 凝血功能异常的症状主要表现为出血,以皮肤黏膜出血为主,可在局部形成淤斑或血肿。

  • 凝血功能异常在临床上可见于维生素K缺乏症、血友病、血管性血友病等疾病。

症状

凝血功能异常在临床上可见于多种疾病,常见于维生素K缺乏症、血友病、血管性血友病等疾病。

维生素K缺乏症

轻症者可无明显临床症状,仅凝血酶原时间延长。凝血酶原水平低于正常值20%时出现出血症状,身体任何部位均可发生出血表现,表现为大小不一的淤斑。

维生素K缺乏皮肤淤斑图

血友病

该病的典型症状为出血和血肿压迫。出血多为自发性或轻度外伤、小手术后(如拔牙、扁桃体切除)出血不止,多表现为软组织或深部肌肉内血肿,负重关节如膝关节等肿胀、僵硬。

血友病膝关节肿胀图

血管性血友病

出血倾向是本病的突出表现,以皮肤黏膜为主,可见患者牙龈出血等,外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见;出血可随年龄增长而减轻。

血管性血友病拔牙后出血不止图

病因

临床上凝血功能异常可见于多种疾病,不同的疾病其发病原因存在差异。

维生素K缺乏症

维生素K缺乏症主要是由于摄入不足(如长期进食过少或不能进食、长期低脂饮食、内源性合成减少等)、肝脏疾病(如肝癌、肝硬化及其他肝损伤等)、口服维生素K拮抗剂(如香豆素类等)导致维生素K缺乏。维生素K是肝合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X和蛋白C、蛋白S所必需的脂溶性维生素,缺乏维生素K导致凝血级联反应障碍,进而出现凝血功能异常。

血友病

血友病是临床上最常见的遗传性出血性疾病,可导致人体不能合成足量的FⅧ或FⅨ,导致内源性途径凝血功能障碍及出血倾向的发生。

血管性血友病

血管性血友病是临床上常见的一种常染色体遗传性出血性疾病,多为显性遗传,可导致出血时间延长、血小板黏附性降低、血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常等凝血功能异常,进而引起相应的临床症状。

治疗

凝血功能异常的治疗需遵医嘱根据不同的疾病采取针对性的处理措施。

维生素K缺乏症

可遵医嘱口服维生素K,亦可肌内注射或静脉给药,尤其适用于黄疸病人。若出血严重,可输注新鲜冷冻血浆。日常应多进食富含维生素K的食物。

血友病

血友病的治疗以替代疗法为主,即补充缺失的凝血因子,主要制剂有新鲜冷冻血浆、冷沉淀物,以及人凝血酶原复合物等。醋酸去氨加压素、氨基己酸和氨甲环酸等也可用于该病的治疗,对于关节肿胀者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理,必要时行关节成形或人工关节置换手术。

血管性血友病

在出血发作时或围术期,通过提升血浆vWF水平发挥止血效果,并辅以其他止血药物,常用药物有醋酸去氨加压素。对于出血发作或围术期的各型病人,可选用血源性含vWF浓缩制剂或重组vWF制剂。抗纤溶药物氨基己酸、氨甲环酸等也可用于该病的治疗。

除以上相对常见的情况外,还有其他的可能性情况,例如艾滋病等,建议患者积极就医,遵医嘱行针对性的治疗。

参考文献

[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.618-622.

[2]王宝玺主编.中华医学百科全书 临床医学皮肤病学[M].北京.中国协和医科大学出版社.2017.271.

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