皮囊炎临床上并没有这个名称,可能指的是皮肌炎,常见皮肤症状为红斑、丘疹、淤点、水肿,肌肉症状为酸痛、乏力、压痛,可伴随发热、关节肿痛、淋巴结肿大等。
皮囊炎发病原因不明,可能与遗传因素、自身免疫、感染因素等有关。
本病临床表现以皮肤、肌肉受累为特征,可为单一病变,也可有两方面的病变。
皮损表现
1、眼睑紫红色斑:以双上眼睑为中心出现水肿性紫红色斑片,可累及面颊与头皮。
2、Gottron丘疹:指指关节、掌指关节伸侧呈现扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鱗屑。
3、皮肤异色症:部分患者面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等,此被称为皮肤异色症或异色性皮肌炎。
4、其他:患者头皮、前胸V字区亦出现红斑,手背、四肢伸侧可呈现糠状鳞屑红斑、甲周红斑、甲皱襞毛细血管扩张、甲小皮角化、雷诺现象、血管炎性损害、脱发、光敏感等。无明显自觉症状,亦可瘙痒甚至剧烈瘙痒,特别是背部和四肢伸侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者可在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处发生钙质沉着症。
肌炎表现
表现为受累肌群无力、疼痛和压痛,主要累及横纹肌,亦可累及平滑肌,最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应临床表现如举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等,严重时可累及呼吸肌和心肌,出现呼吸困难、心悸、心律不齐甚至心力衰竭。急性期由于肌肉炎症、变性,受累肌群还可出现肿胀、自发痛和压痛。少数严重患者可卧床不起,自主运动完全丧失。仅有肌肉症状而无皮肤表现的称为多发性肌炎。
其他表现
患者可有不规则发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大、末梢神经炎,少数患者出现胃肠道溃疡和出血、雷诺现象。关节胀疼痛似风湿性或类风湿关节炎。
本病的病因与发病机制尚未明确,可能与自身免疫、感染、肿瘤、遗传有关。
本病诊断依据包括典型皮损、对称性四肢近端肌群和颈部肌无力、血清肌酶升高、肌源性损害肌电图、肌肉活检符合肌炎病理改变,以上符合3~4项标准结合典型皮损即可确诊。
本病的治疗包括一般治疗、激素治疗、应用免疫抑制剂以及针对皮损的治疗等。
1、一般治疗:急性期应卧床休息,避免日晒,注意保暖,预防感染,加强营养,积极治疗所伴发的恶性肿瘤;慢性期加强功能锻炼。
2、糖皮质激素治疗:选用不含氟的激素,剂量取决于病情严重程度,危重患者可试用甲泼尼龙冲击治疗。
3、免疫抑制剂:可与激素合用或单独使用,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等。
4、其他:可应用生物制剂、蛋白同化剂、白芍总苷、转移因子、胸腺素等,钙质沉着症患者可试用氢氧化铝和低钙饮食,必要时手术切除。
5、皮损治疗:可外用遮光剂、润肤剂、他克莫司、吡美莫司软膏和糖皮质激素制剂,皮损明显及有光敏感者可予以沙利度胺、羟氯喹治疗。
[1]张学军,郑捷.皮肤性病学.第9版[M].北京:人民卫生出版社,2018:146-148.