小孩外耳道胆脂瘤形成于外耳道的底部，检查见外耳道深部有白色或黄色胆脂瘤样疙瘩。小胆脂瘤一般无明显症状，胆脂瘤较大时可出现耳内堵塞感、耳鸣及听力下降，如继发感染可有耳痛、头痛、外耳道臭味分泌物。较大的胆脂瘤清除后，可见外耳道骨质破坏，鼓膜可充血、内陷。巨大的外耳道胆脂瘤可侵犯中耳并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周围性面瘫。

小孩外耳道胆脂瘤的病因尚不完全明确，可能是因为耳道皮肤受到各种病变的长期刺激（如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等）而产生慢性充血，致使局部皮肤的角化上皮细胞脱落异常增多。若其排出受阻，便堆积于外耳道内形成团块，久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶，形成胆脂瘤。

小孩外耳道胆脂瘤无合并感染者，可用耵聍钩取出，合并感染时清除胆脂瘤后还应使用抗生素控制感染。感染严重、取出十分困难者，可手术取出，术后应随诊观察，清除残余的或再生的胆脂瘤。当病变广泛时，需行外耳道成型术，有时甚至需行乳突切除术。