先天性非溶血性黄疸症状图片

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概述

  • 先天性非溶血性黄疸可主要表现为皮肤黏膜黄染,面积广泛,一般不需要特殊治疗,但应注意避免导致黄疸加重的诱因。

症状

先天性非溶血性黄疸可主要表现为面部皮肤黏膜广泛黄染,较正常肤色黄,严重时可波及到巩膜,使白眼球变黄,呈波动性,患者的肝功能正常,无其他异常体征。

先天性非溶血性黄疸症状图

病因

先天性非溶血性黄疸为常染色体显性遗传病,由于胆红素的代谢有先天缺陷,使非结合胆红素在血液中蓄积,形成黄疸。Gilbert综合征发病与肝细胞摄取非结合胆红素障碍有关;Dubin-Johnson综合征发病与结合胆红素的转运和排泌功能障碍有关;Rotor综合征发病与上述两方面原因均有关;Crigler-Najjar综合征发病则是由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,使非结合胆红素无法转化为结合胆红素。

治疗

先天性非溶血性黄疸一般不需要特殊治疗,但应注意避免导致黄疸加重的诱因。Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征和Crigler-Najjar综合征Ⅱ型可在必要时遵医嘱应用苯巴比妥,降低胆红素,缓解黄疸症状。Crigler-Najjar综合征Ⅰ型唯一的治疗方法是肝移植,治疗难度较大,预后较差。

参考文献

[1]万学红,卢雪峰.诊断学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.38.

[2]王贵强主编.感染科诊疗常规[M].北京.中国医药科技出版社.2020.04,161.

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