角膜皮样瘤在患儿出生时即存在，随年龄增长和眼球发育略有增大。肿物多位于下方角膜缘处，为圆形淡黄色实性肿物，外表色如皮肤，边界清楚，表面可有纤细毛发，肿物角膜区前缘见一条弧形脂质沉着带。少数肿物位于角膜中央，或侵犯全角膜，较大的角膜皮样瘤可造成角膜散光、视力下降。

角膜皮样瘤是一种类似肿瘤的先天性异常，是先天性胚胎期组织发育异常错构的结果，多有遗传因素，幼年即发生。

临床对于小的角膜皮样瘤或位于结膜者，可随访观察。引起角膜散光、影响视力者，应遵医嘱进行肿物切除和板层角膜移植。手术前后应及时验光配镜，矫正视力，出现弱视者应进行弱视治疗。