眼眶横纹肌肉瘤可发生于眼部，好发于眼眶上部，在眶缘可触及肿物，质地柔软，肿瘤生长极快，往往数天即有明显进展，可使眼球向前下方突出，眼睑、结膜水肿。如果没有及时治疗，肿瘤可累及全眼眶甚至肿瘤全部突出于眼眶以外。

眼眶横纹肌肉瘤的病因不是非常明确，可能和基因突变有关，癌基因ras和抑癌基因p53在肿瘤形成中起了重要作用。一般认为眼眶横纹肌肉瘤是未分化的间叶细胞发展而来。

对于眼眶横纹肌肉瘤，需遵医嘱治疗，目前多采用综合治疗，即手术前化疗，使肿瘤体积缩小，然后行肿瘤扩大范围切除术。术后再行化疗及放疗，化疗应持续1-2年。