概述
血友病关节出血是血友病最常见的临床表现之一,多见于膝关节,患者可表现为局部红、肿、热、痛,甚至局部皮肤呈紫色。
症状
血友病关节出血多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩关节等。一般在早期时关节腔内及周围组织出血,可引起局部红、肿、热、痛,甚至皮肤可呈紫色,同时伴有功能障碍,如病情进一步发展,可呈关节纤维化、僵硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏,导致功能丧失。

病因
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要是由于部分凝血因子缺乏,引起血液凝固障碍,继而导致皮下出血倾向。此病属X连锁隐性遗传,一般情况下女性为携带者,男性发病,特点是终生轻微损伤后发生长时间出血。
治疗
血友病关节出血后主要是采用替代疗法,即凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施,一旦出血,应立即治疗。对于反复关节出血致关节强直及畸形的患者,可在补充足量FⅧ或FLX的前提下,行关节成形术或人工关节置换术。
在日常生活中预防出血,如自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林及其他非甾体类抗炎药,尽量避免肌内注射,如因患外科疾病需做手术治疗,应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
参考文献
[1]王卫平,孙锟,常立文.儿科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.341.
[2]北京医师协会组织.血液内科诊疗常规[M].北京.中国医药科技出版社.2020.65.
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