隆突性皮肤纤维肉瘤开始是单发或多发的结节，坚硬，可呈红色，常伴化脓、渗出或溃疡。伴随肿瘤的增大或融合而逐渐隆起，变为红色或蓝色，有不规则的肿胀样隆突，伴有疼痛，形成特征性的隆起的瘢痕疙瘩样的大斑块，可以迅速增大、溃疡，出现分泌物。

隆突性皮肤纤维肉瘤病因不明，可能与细胞遗传学异常有关，如染色体异位、交换等。

隆突性皮肤纤维肉瘤应由医生采用手术局部广泛切除术，并确保边缘没有肿瘤细胞残留。对早期病变可考虑采取切除，对进展性病例或发生远程转移的病例，可尝试靶向治疗。