透明细胞肉瘤好发于四肢末端，尤以足和踝最为常见，其次为膝、大腿、手和前臂，偶可发生于躯干和头颈部。临床上早期表现为生长缓慢的肿块，位置多较深，常与腱鞘或腱膜紧密相连，可累及至皮下，但表皮多完好。少数可发生于消化道。病程从数周至数年不等，近半数的患者可有疼痛或压痛感。

透明细胞肉瘤的病因目前尚不明确。

透明细胞肉瘤的治疗需采取手术将肿瘤完整切除，必要时加上区域淋巴结清扫。本病恶性程度高，多数病例发生复发和转移，最常见的转移部位为淋巴结，其次为肺和骨。