女婴先天性直肠瘘开口于会阴或阴道，内口在肛管壁上，不在肛窦附近，瘘孔周围可见鲜红肉芽组织。临床表现为粪便从阴道或会阴部瘘口排出，患儿无法控制。若开口于阴道，可有阴道排气症状，高位粪瘘，大便可积于阴道内，使阴道不洁感染。

先天性直肠瘘是一种先天性畸形，与患儿胚胎发育异常有关。

女婴先天性直肠瘘主要通过手术方式修补治疗，包括窦道切除缝合、自体组织转移修补等，若瘘口开口于阴道，手术方式分为低位阴道直肠瘘修补术及高位阴道直肠瘘，术后应进行抗感染处理。严重者可能还需行肠管拖出术。