咖啡斑多是在出生时或出生后一段时间出现，临床上并无咖啡斑初期的说法，咖啡斑皮损边界清楚，大小、形状及数目不定。可随年龄增长而增大、增多。皮损呈散在分布，可呈圆形、椭圆形或不规则形，表面光滑，可出现于任何部位的皮肤，一般无瘙痒、疼痛等不适症状。

咖啡斑病因不明，其发生与日晒并无关系，可为多系统疾病的一种标志，如神经纤维瘤病、Waston综合征、Russell-Silver侏儒症、多发性黑子综合征，及共济失调毛细血管扩张症等。

咖啡斑一般无需进行治疗，如果影响容貌，可进行物理、手术治疗，物理治疗可通过使用不同频率的激光，利用光热作用将咖啡斑祛除，但疗效个体差异较大。也可通过磨削、切除等传统的手术方法治疗。